Diagnosticul clinic in boala Wilson

Diagnosticul clinic in boala Wilson

TABLOU CLINIC IN BOALA WILSON

  • Manifestari hepatice in boala Wilson
    • variaza de la forme asimptomatice cu sindrom de hepatocitoliza (majoritatea pacientilor) pana la hepatita fulminanta/ciroza hepatica;
    • boala Wilson trebuie suspectata la persoanele tinere (sub 35 de ani) ce prezinta:
      • forme de hepatita fulminanta de etiologie necunoscuta la care se adauga:
        • anemie hemolitica cu test Combs negativ;
        • alungirea severa a timpului de protrombina (fara raspuns la administrarea de vitamina K);
        • boala renala progresiva.
  • Manifestari neurologice in boala Wilson
    • asemanatoare celor din boala Parkinson (tremor si rigor);
    • la debut pacientii semnaleaza dizabilitati la scris/dizartrie;
    • simptomele neurologice pot fi insotite de afectari psihice incluzand:
      • depresie;
      • anxietate;
      • psihoze.
    • odata cu progresia afectarii sistemului nervos central, pot aparea crize convulsive si sindrom pseudobulbar, cu disfagie severa, sindrom de aspiratie si pneumonie consecutiva.
  • Inelul Kayser Fleischer
    • cauzat de depunerile corneene de cupru;
    • uneori poate fi observat cu ochiul liber, ca o banda pigmentata in brun-verzui in apropiere de marginea corneei;
    • inelele regreseaza frecvent dupa terapia chelatoare sau dupa transplantul hepatic.
  • Complicatii non-neurologice si non-hepatice
    • afectare renala:
      • aminoacidurie;
      • nefrolitiaza.
    • alte complicatii:
      • anemia hemolitica;
      • osteoporoza;
      • artrita;
      • cardiomiopatia;
      • pancreatita;
      • hipoparatiroidismul;
      • avortul spontan.

666 total views, 2 views today

Lasa un mesaj

Acest sit folosește Akismet pentru a reduce spamul. Află cum sunt procesate datele comentariilor tale.

content protection plugin by http://jaspreetchahal.org