Hipoglicemia neonatala

Hipoglicemia neonatala

Hipoglicemia neonatala reprezinta hipoglicemia aparuta la nou nascuti. Hipoglicemia neonatala are cauze nenumarate pornind de la sindroame genetice sau mame cu diabet zaharat si ajungand pana la erori innascute de metabolism.

CE INSEAMNA HIPOGLICEMIA?

Hipoglicemia reprezinta o stare a organismului definita prin scaderea glicemiei, la un nivel ce poate induce semne si simptome ce pot ajunge pana la pierderea starii de constienta (simptome simpato-adrenergice si/sau neuroglicopenice).

CUM SE CLASIFICA HIPOGLICEMIILE?

Hipoglicemiile se clasifica in functie de mai multe criterii. Va prezentam in cele ce urmeaza o clasificare schematica a acestora.

IN FUNCTIE DE CAUZA EXISTA:
  • hipoglicemia organica: asociata cu boli somatice, aparute, in general, la distanta mare de masa, motiv pentru care mai sunt denumite si hipoglicemii a jeun (de post);
  • hipoglicemia functionala: hipoglicemia careia nu i se poate evidentia natura organica directa;
  • hipoglicemia neonatala.
IN FUNCTIE DE MOMENTUL INSTALARII EXISTA:
  • hipoglicemia precoce dupa masa, ce apare dupa 3 pana la 120 de minute de la ingestia alimentelor;
  • hipoglicemia tardiva dupa masa, ce apare dupa 3 pana la 4 ore de la ingestia alimentelor.
IN FUNCTIE DE SEVERITATE:
  • hipoglicemia usoara: cu valori sub 70 mg/dl;
  • hipoglicemia moderata: cu valori sub 55 mg/dl;
  • hipoglicemia severa: cu valori sub 40 mg/dl.

HIPOGLICEMIA NEONATALA

Hipoglicemia neonatala se imparte la randul ei in mai multe categorii:

  • hipoglicemia neonatala tranzitorie;
  • hipoglicemia neonatala cetozica;
  • hipoglicemia neonatala din sindromul Beckwith-Widemann;
  • hipoglicemia neonatala la copiii din mame cu diabet;
  • hipoglicemia neonatala la copiii cu erori innascute de metabolism:
    • tulburari ale enzimelor implicate in gluconeogeneza;
    • glicogenozele de diverse tipuri;
    • tulburari ale beta-oxidarii acizilor grasi;
    • tulburari ale cetogenezei;
    • tulburari ale metabolismului aminoacizilor;
    • intoleranta ereditara la fructoza, galactoza sau leucina.

HIPOGLICEMIA NEONATALA TRANZITORIE

Apare de regula in anumite conditii printre care mentionam:

  • prematuri;
  • feti mici in raport cu varsta gestationala;
  • malnutritie intrauterina – in acest caz cea mai probabila cauza o reprezinta depozitele insuficiente de glicogen de la nivel hepatic.

HIPOGLICEMIA NEONATALA CETOZICA

Desi nu este foarte bine cunoscuta hipoglicemia neonatala cetozica reprezinta cea mai frecventa cauza de hipoglicemie neonatala.

Hipoglicemia neonatala cetozica apare din cauza unei tulburari de la nivelul metabolismului proteic sau mai precis un defect al catabolismului proteic sau al efluxului aminoacizilor de la nivel muscular.

Hipoglicemia neonatalaHIPOGLICEMIA NEONATALA DIN SINDROMUL BECKWITH – WIDEMANN

Sindromul Beckwith-Widemann reprezinta un sindrom genetic. In cadrul acestui sindrom  apare o mutatie genetica la nivelul genei ce codifica IGF II (gena situata pe cromozomul 11p15.5). IGF II sau insulin like growth factor 2 reprezinta un hormon de crestere ce prezinta proprietati asemanatoare insulinei.

Se presupune ca IGF II este secretat in ficat si circula liber prin sange. IGF II este putin dependent de prezenta STH sau somatotrop sau hormonul de crestere. In sangele nostru exista IGF I si IGF II, pe langa alte diferente se presupune ca IGF II ajuta la dezvoltarea fetala, spre deosebire de IGF I care ajuta la dezvoltarea adultului.

De mentionat ca IGF II reprezinta un hormon de crestere asemanator insulinei ce are rol in dezvoltarea celulelor beta pancreatice.

Sindromul Beckwith – Widemann asociaza:

  • macrosomie: greutate mare la nastere;
  • macroglosie: marirea in volum a limbii;
  • defecte ale peretelui abdominal.

In cazul acestui sindrom hipoglicemia neonatala apare prin crestere expresiei IGF II. Avand rol in dezvoltarea celulelor beta pancreatice, un exces genetic de IGF II va face ca celulele in cauza sa fie hiperplazice (mai dezvoltate) si numeroase. Ca rezultat celulele pancreatice vor secreta mai multa insulina decat ar fi normal.

Sindromul Beckwith-Widemann reprezinta un sindrom neonatal cu predispozitie catre aparitia de tumori. In ciuda aspectului diferit al copiilor la nastere, dezvoltarea lor este normala, iar aspectul fizic se amelioreaza odata cu inaintarea in varsta. Complicatiile majore pot aparea in caz de hipoglicemie necontrolata. Hipoglicemia neonatala apare in sindromul Beckwith-Widemann in proportie de 30-50%.

HIPOGLICEMIA NEONATALA APARUTA LA COPIII DIN MAME CU DIABET

Mamele cu diabet pot prezenta pe parcursul sarcinii valori glicemice crescute. Acest fenomen apare mai ales la mamele ce nu se cunosc cu diabet sau care nu considera monitorizarea glicemica pe parcursul sarcinii o prioritate.

Obisnuit cu un mediu hiperglicemic, pancreasul celor mici secreta insulina pentru a contracara acest aspect. In momentul nasterii mediul hiperglicemic dispare, insa pancreasul nou-nascutului este obisnuit sa secrete insulina in mod exagerat si de a aici hipoglicemia neonatala.

De retinut ca o mama cu diabet zaharat nu inseamna neaparat un nou-nascut cu diabet zaharat.

In acest caz hipoglicemia este tranzitorie.

HIPOGLICEMIA NEONATALA PRIN ERORI INNASCUTE DE METABOLISM

Metabolismul reprezinta un proces extrem de complex, iar in realizarea sa organismul utilizeaza nenumarate resurse si nenumarate procese. Hipoglicemia neonatala in cazul erorilor innascute de metabolism poate aparea in mai multe situatii.

Va prezentam in cele ce urmeaza principalele erori innascute de metabolism ce pot provoca hipoglicemia neonatala.

TULBURARI ALE ENZIMELOR IMPLICATE IN GLUCONEOGENEZA

Gluconeogeneza este extrem de importanta, ea se realizeaza atat la nivel hepatic, cat si la nivel renal. Gluconeogeneza reprezinta procesul prin care atat rinichiul, cat si ficatul produc glucoza in timpul postului, in timpul noptii spre exemplu.

In mod normal in caz de hipoglicemie organele interne intervin pentru a restabili starea de euglicemie. Orice tulburarea a procesului numit gluconeogeneza, produce o destabilizarea a mecanismului de contracarare a hipoglicemiei.

Procesul de gluconeogeneza se realizeaza cu ajutorul unor enzime, iar problema apare la nivelul acestora in acest caz.

Enzimele implicate in gluconeogeneza hepatica si afectate in cazul nou-nascutilor cu hipoglicemie neonatala de aceasta cauza sunt:

  • piruvat-carboxilaza;
  • fosfoenolpiruvat carboxikinaza;
  • fructozo-1,6-difosfataza;
  • glucozo-6-fosfataza.
GLICOGENOZE DE DIVERSE TIPURI

In cadrul glicogenozelor sunt afectate atat depozitarea glicogenului (proces denumit glicogenogeneza), cat si degradarea acestuia pentru producerea de energie (proces denumit glicogenoliza).

Atat glicogenogeneza, cat si glicogenoliza reprezinta procese prin care se intervine la nivel hepatic in momentul in care glicemie scade sub necesarul energetic. Pentru a produce glucoza necesara functionarii normale celulare ficatul dispune de depozite de glicogen (pe care le realizeaza in timpul alimentatiei), dar si de enzime cu care poate consuma acest glicogen.

Hipoglicemia neonatala din glicogenoze apare prin deficite ale enzimelor implicate atat in glicogenogeneza, cat si in glicogenoliza. Printre aceste enzime mentionam:

  • glicogen-sintetaza (tip 0);
  • glucozo-6-fosfataza (tip IA si IB);
  • enzime de deramificare a glicogenului (tip III);
  • enzime de ramificare a glicogenului (tip IV);
  • fosforilaza (tip VI).

Asa cum este si normal hipoglicemia neonatala determinata de glicogenoze apare dimineata, a jeun.

TULBURARI ALE BETA-OXIDARII ACIZILOR GRASI

Acizii grasi existenti in sange sunt utilizati de ficat pentru a produce energie. Pentru a putea utiliza acizii grasi in conditii de post sau somn nocturn, ficatul ii va oxida. Avand in vedere ca acizii grasi contin mult mai multe molecule de hidrogen comparativ cu glucoza, cantitatea de energie produsa prin oxidarea lor este net superioara. Se presupune ca oxigarea unui gram de acizi grasi ofera 9,3 calorii spre deosebire de glucoza unde rezulta dintr-un gram 4,1 calorii.

De retinut ca atunci cand cantitatea de acizi grasi este in exces, ficatul ii depoziteaza sub forma de pre-beta-lipoproteine sau ii transforma in corpi cetonici. In cazul in care acestia nu pot fi eliberati ei se acumuleaza in hepatocite si produc steatoza hepatica.

Beta-oxidarea acizilor grasi se produce cu ajutorul unor enzime, iar defectul apare din nou la nivel enzimatic, in acest caz tulburarea apare la nivelul:

  • carnitinei;
  • acilCoA dehidrogenazei.

Deficienta de carnitina si de acilCoA dehidrogenaza determina hipoglicemie a jeun, prin reducerea utilizarii tisulare a energiei provenite din acizii grasi liberi, in perioada interprandiala si dupa exercitiu fizic, ceea ce induce cresterea captarii si utilizarii glucozei.

Imposibilitatea de a oxida acizii grasi pentru energie, determina ficatul sa utilizeze predominant glucoza, ceea ce are ca rezultat hipoglicemia a jeun.

TULBURARI ALE CETOGENEZEI

Hipoglicemia neonatalaDupa cum am mentionat mai sus ficatul transforma acizii grasi in exces fie in pre-beta-lipoproteine, fie in corpi cetonici. El face acest depozit, tocmai pentru a face fata perioadelor de post si pentru a oferi prin metabolizarea acestora suportul energetic necesar celulelor din intregul organism.

Deficitul de 3-hidroxi-3-metilglutarilCoA-liaza determina hipoglicemie a jeun prin scaderea disponibilitatii corpilor cetonici ca sursa de energie alternativa glucozei.

Avand in vedere ca 1 gram de corpi cetonici proveniti din acizii grasi ofera circa 9,3 calorii, iar un gram de glucoza doar 4,1 calorii ficatul va trebui sa consume o cantitate dubla de glucoza pentru a contracara lipsa corpilor cetonici, rezultatul fiind hipoglicemia a jeun.

TULBURARI ALE METABOLISMULUI AMINOACIZILOR

Substratul gluconeogenezei sau al productiei noi de glucoza atat la nivel hepatic, cat si la nivel renal este reprezentat de aminoacizi.

Alanina la nivel hepatic si glutamina la nivel renal reprezinta substratul gluconeogenezei. Prin gluconeogeneza ficatul si rinichiul lupta pentru mentinerea starii de euglicemie in perioadele de privare alimentara.

Odata cu reducerea substratului pentru gluconeogeneza, apare hipoglicemia.

INTOLERANTA EREDITARA LA FRUCTOZA, GALACTOZA SI HIPERSENSIBILITATEA LA LEUCINA

Fructoza (monozaharida), galactoza (monozaharida) si leucina (aminoacid utilizat in sinteza proteinelor) reprezinta substraturi pentru productia hepatica de energie.

In cazul intolerantei la oricare dintre aceste componente (intoleranta aparuta prin deficiente ale enzimelor hepatice) ficatul nu mai poate furniza energia necesara, iar ingestia alimentelor ce contin fructoza, galactoza nu ofera nici un fel de solutie energetica. Productia hepatica de glucoza este inhibata in mod acut si astfel se produce hipoglicemie.

In cazul ingestie de leucina (aminoacid esential ce nu poate fi produs de organism) prin reactia de hipersensibilitate la insulina se produce o hipersecretie de insulina si in acest fel hipoglicemie reactiva.

1,554 total views, 4 views today

Lasa un mesaj

Acest sit folosește Akismet pentru a reduce spamul. Află cum sunt procesate datele comentariilor tale.

content protection plugin by http://jaspreetchahal.org