Tratamentul cu penicilamina in boala Wilson
Tratamentul in boala Wilson are ca scop principal indepartarea cuprului aflat in cantitate mare in organe si tesuturi cu ajutorul substantelor chelatoare.
MIJLOACE TERAPEUTICE IN BOALA WILSON
Majoritatea pacientilor cu boala Wilson urmeaza tratament pe viata cu chelator de cupru sau sare de zinc.
Terapia combinata creste excretia urinara de cupru si scade absorbtia intestinala de cupru.
Dupa indepartarea celei mai mari parti din metalul inmagazinat si regresiei semnelor clinice severe, doza de chelatori poate fi redusa si inlocuita treptat cu administrarea de zinc.
Transplantul hepatic in boala Wilson este indicat in cazul insuficientei hepatice fulminante sau al decompensarii ireversibile a cirozei hepatice.
PENICILAMINA IN BOALA WILSON
Penicilamina reprezinta primul chelator oral de cupru, aceasta reduce depozitele de cupru din organe.
In urma tratamentului cu penicilamina semnele de boala hepatica regreseaza in timpul primelor sase luni.
Pentru a diminua reactiile adverse terapia cu penicilamina in boala Wilson trebuie initiata cu o doza mica 250 mg/zi ce se poate creste cu 250 mg/saptamana pana la doza maxima zilnica de 1000 – 1500 mg in 2 – 4 prize, doza de intretinere variaza intre 750 si 1000 mg/zi in 2 prize.
La copii doza este de 20 mg/kg/zi in 2 – 3 prize.
Eficienta terapeutica este apreciata prin masurarea cuprului urinar/24 ore ce ar trebui sa se incadreze intre 200 – 500 mcg/zi.
Efectele adverse sunt multiple si frecvente adesea necesitand intreruperea tratamentului. Printre efectele adverse ale tratamentului cu penicilamina in boala Wilson mentionam:
- Reactia de sensibilizare:
- apare in primele 3 saptamani de tratament;
- se manifesta prin:
- febra;
- exantem cutanat;
- limfadenopatie;
- neutropenie;
- trombocitopenie;
- proteinurie.
- Accentuarea semnelor si simptomelor neurologice:
- apare la inceputul curei.
- Nefrotoxicitate:
- proteinurie (sindrom nefrotic);
- afectare tubulara;
- determina renuntarea la penicilamina.
- Sindrom lupus-like:
- hematurie;
- proteinurie;
- anticorpi antinucleari pozitiv.
- Sindrom Goodpasture:
- glomerulonefrita asociata cu leziunile alveolare manifestate prin:
- hemoptizie;
- infiltrate pulmonare.
- glomerulonefrita asociata cu leziunile alveolare manifestate prin:
- Depresie medulara:
- anemie;
- trombocitopenie;
- leucopenie;
- aplazie totala.
- Manifestari dermatologice:
- colagenoza perforanta;
- leziuni pemfigoide;
- lichen plan;
- stomatita aftoasa.
- Alte reactii adverse:
- miastenia gravis;
- polimiozita;
- pierderea gustului;
- scaderea IgA;
- retinita seroasa.
Deoarece tratamentul cu penicilamina se insoteste de deficit de vitamina B, se recomanda suplimentarea acesteia cu o doza de 25 mg/zi.
